Behandlung der von-Willebrand-Krankheit

Die Von-Willebrand-Krankheit ist eine Erbkrankheit, die sich in einer erhöhten Blutungsneigung äußert. Die Krankheit ist ziemlich häufig und tritt etwas weniger als die von 1% der Gesamtbevölkerung auf.

Die Übertragung der von-Willebrand-Krankheit wird unabhängig vom Geschlecht des Kindes vererbt. Die Krankheit entwickelt sich als Folge einer Insuffizienz von Faktor VIII oder von-Willebrand-Faktor - einem Bestandteil der Innenwand der Gefäßwand. Dieses Versagen führt zu einer erhöhten Gefäßpermeabilität und einer Blutungsneigung. Blutungen können bei Verletzungen, während einer Operation oder spontan auftreten. Häufig kommt es zu Blutungen aus der Nase, dem Zahnfleisch und dem Magen-Darm-Trakt. Bei Frauen ist die Gebärmutterblutung charakteristisch.

Diese Krankheit zu heilen ist unmöglich. Aber um die Blutgerinnung zu verbessern und Blutungen mit Volksmitteln zu verhindern. Diese Therapie verbessert den Stoffwechsel, erhöht die Blutviskosität und trägt zu einer allgemeinen Verbesserung der Gesundheit bei.

Ursachen von Krankheiten

Von-Willebrand-Krankheit wird vererbt. Das mutierte erbliche Gen befindet sich auf einem Autosom (einem nicht-provisorischen Chromosom) und wird gleichermaßen von Jungen und Mädchen geerbt. Ein Kind kann von Mama oder Papa ein defektes Gen bekommen. Die Vererbung eines defekten Gens ist autosomal dominant. Wenn also im Genotyp des Kindes ein mutiertes Gen vorhanden ist, manifestiert sich die von-Willebrand-Krankheit. Der Manifestationsgrad der Krankheit hängt jedoch davon ab, ob eine oder zwei Kopien des Gens im Genom des Kindes vorhanden sind. In einigen Fällen treten Anzeichen eines hämorrhagischen Syndroms teilweise auf. Die Krankheit tritt häufig unter Mitgliedern derselben Familie auf, und die Schwere der Symptome bei verschiedenen Personen kann unterschiedlich sein.

Eine Gerinnungsstörung tritt bei einem Kind auf, weil der sogenannte Faktor VIII- oder von-Willebrand-Faktor nicht ausreicht. Dieser Faktor ist eine komplexe organische Substanz, die Teil der inneren Auskleidung von Blutgefäßen ist. Ein Versagen von Faktor VIII führt zu einer erhöhten Gefäßpermeabilität und zur Entwicklung der von-Willebrand-Krankheit. Der Patient stört auch die normale Arbeit der Blutplättchen.

Abhängig von der Art des Krankheitsverlaufs werden zwei Arten von von Willebrand unterschieden:

• Typ I ist die klassische Form der Krankheit. Der quantitative oder qualitative Gehalt des von Willebrand-Faktors ändert sich.
• Typ II - eine Verletzung der Struktur der Proteinkomponente des von Willebrand-Faktors tritt auf.

Symptome der Pathologie

Die klinischen Manifestationen der von-Willebrand-Krankheit können sehr unterschiedlich sein, und Symptome können periodisch auftreten und dann auf unbestimmte Zeit verschwinden.

Symptome der Krankheit treten am häufigsten auf:

• in den ersten Tagen nach der Geburt;
• auf dem Hintergrund einer Verletzung oder Operation;
• mit einer Infektionskrankheit.

Es ist jedoch sehr schwierig, das hämorrhagische Syndrom bei dieser Krankheit vorherzusagen, da häufig Blutungen ohne Grund plötzlich auftreten. Je nach Schweregrad der Erkrankung haben manche Menschen überhaupt keine Anzeichen, während andere so stark bluten, dass sie tödlich verlaufen.

Die Von-Willebrand-Krankheit bei Kindern und Erwachsenen äußert sich durch folgende Symptome:

• wiederholte Blutungen aus Nase und Zahnfleisch;
• Die Menstruation bei Frauen ist lang und schmerzhaft.
• "Empfindliche" Haut - Hämatome auf der Haut erscheinen auch bei geringfügigen Verletzungen;
• Bei Haushaltsverletzungen ist es schwierig, Langzeitblutungen zu stoppen.
• petechialer Hautausschlag.

Schwere Krankheit tritt bei Frauen auf. Neben schmerzhaften Menstruationen leiden viele von ihnen an plötzlichen Gebärmutterblutungen. Frauen mit von-Willebrand-Krankheit haben außerdem einen niedrigen Eisen- und Anämie-Spiegel. Schwangerschaft und Geburt sind in diesem Zustand schwierig. Schwangerschaft kann mit einer Gefahr für das Leben der Frau verbunden sein.

Wenn die Willebrand-Krankheit auftritt, kommt es häufig zu wiederkehrenden Blutungen an einem bestimmten Ort. Dies ist darauf zurückzuführen, dass der Patient an dieser Stelle besonders akut an Faktor VIII fehlt. Beliebte Blutungsquellen sind Magen und Darm, Nasenschleimhaut, Gebärmutter.

Die Entwicklung der von-Willebrand-Krankheit ist häufig mit Defekten in der Struktur des menschlichen Bindegewebes verbunden. In diesem Fall treten neben Blutungen folgende Symptome auf:

• Klappeninsuffizienz;
• Gelenkschwäche, häufige Verletzungen durch Verstöße gegen die Struktur der Bänder;
• Marfan-Syndrom: Beeinträchtigung der Knochenstruktur, Herzversagen, Sehstörungen;
• erhöhte Hautelastizität.

Schwangerschaft mit von-Willebrand-Krankheit

Eine Schwangerschaft bei Frauen mit dieser Krankheit ist schwierig. Hohe Wahrscheinlichkeit für Gebärmutterblutungen während und nach der Geburt. Darüber hinaus ist bei einem Drittel der Frauen häufiger eine Fehlgeburt oder ein Plazentabefall zu beobachten. Etwa 50% der schwangeren Frauen mit von-Willebrand-Krankheit haben Komplikationen. Es ist gefährlich, mit dieser Krankheit Kaiserschnitt zu tun.

Während der Schwangerschaft steigt jedoch der Gehalt an fehlendem Faktor VIII in Blut und Blutgefäßen einer Frau an. Eine Frau erhält diesen Faktor vom Fötus (aber nur, wenn er selbst nicht an der Krankheit leidet und eine ausreichende Menge an Willebrand-Faktor produziert). So wirkt sich die Erkrankung trotz drohender Komplikationen im Allgemeinen positiv auf die Gesundheit der Frau aus und trägt zu einer langfristigen postpartalen Remission bei. Das Kind ist meistens voll und gesund, obwohl es die Krankheit von seiner Mutter erben kann.

Die wahrscheinlichsten Perioden von Komplikationen sind:

• die ersten 3 Monate der Schwangerschaft, wenn keine Anhäufung des von-Willebrand-Faktors vorliegt und die Wahrscheinlichkeit einer Fehlgeburt hoch ist;
• Geburt und die ersten 10 Tage nach ihnen;
• Kaiserschnitt und zwei Wochen danach.

Diagnose der Krankheit

Eine genaue Diagnose ist erforderlich, wenn das Kind relevante Symptome hat. Es ist möglich, die Krankheit mit häufigen starken Blutungen im Schadensfall zu vermuten, sowie spontanen Blutungen, dem Vorhandensein von Hämatomen, auch nach geringfügigen Verletzungen.

Zur genauen Diagnose werden eine Reihe von Studien und Analysen durchgeführt:

• ein Koagulogramm bestimmt die Blutgerinnungsrate;
• Thrombozytenaktivitätsforschung;
• Bestimmung der Struktur des von Willebrand-Faktors, seiner Menge.

Um den Schaden am Schleimverhalten zu bestimmen:

• Kolonoskopie und Gastroduodenoskopie zur Untersuchung der Schleimhäute des Gastrointestinaltrakts;
• Untersuchung der Schleimhäute der Atemwege und der Mundhöhle.

Bei der Untersuchung der Schleimhaut sind Veränderungen in den Blutgefäßen, deren Ausdehnung, Tortuosität, das Vorhandensein von Angiomen zu suchen.

Zur genauen Diagnose der Krankheit werden Gentests durchgeführt. Eine solche Umfrage wird auch für alle Familienangehörigen des Patienten empfohlen.

Behandlung der Krankheit

Die Behandlung der von-Willebrand-Krankheit ähnelt der Hämophilie-Therapie. In der Therapie verwendete Volksheilmittel auf der Basis von Heilkräutern. Diese Werkzeuge verbessern die Blutgerinnung. Es ist notwendig, nationale Drogenkurse zu trinken. Die regelmäßige Einnahme solcher Medikamente verhindert die Entwicklung von Blutungen.

1. Einschnitt Die Wurzeln dieser Pflanze sollten geschnitten und über Nacht mit kaltem Wasser gegossen werden. Bei 400 ml Wasser müssen Sie 2 TL einnehmen. Wurzeln Am Morgen wird das Medikament in kleinen Portionen gefiltert und tagsüber getrunken.
2. Hirtengeldbeutel Der Aufguss und die Kräuter dieser Pflanze müssen vorbereitet werden. Für 400 ml Wasser benötigen Sie 3 Tische. Löffel gehackte Kräuter, beharren für ca. 4 Stunden in einer Thermoskanne, dann abseihen. Standarddosierung: ½ Tasse 4-mal täglich vor den Mahlzeiten.
3. Wiese Geranie. 2 Esslöffel gehackte Kräutergeranie müssen 2 Tassen Wasser einschütten, über Nacht bei Raumtemperatur bestehen und dann filtern. Die gesamte Infusion wird den ganzen Tag in kleinen Portionen getrunken.
4. Highlander Pomechuyny. In einem Glas kochendem Wasser müssen Sie 2 EL dämpfen. l Kräuter des Bergsteigers eine Viertelstunde im Wasserbad einweichen, dann weitere 45 Minuten ziehen lassen und abseihen. Die resultierende Infusion sollte mit warmem gekochtem Wasser auf 200 ml gebracht werden. Nehmen Sie dreimal täglich 1/3 Tasse dieser Gelder.
5. Pferdesauerampfer Die Wurzeln dieser Pflanze werden bei schwacher Hitze 15 Minuten geschnitten und gekocht. Für 300 ml Wasser wird empfohlen, 1 Esslöffel Wurzeln zu nehmen. Danach wird das Medikament für weitere 4 Stunden beharrt und dann filtriert. Standarddosierung: 1 Esslöffel Brühe 4-mal täglich vor den Mahlzeiten.
6. Erdbeeren In der Therapie können Sie die Blätter und Beeren dieser Pflanze verwenden. Kräutertees werden aus getrocknetem oder frischem Pflanzenmaterial hergestellt und werden anstelle von normalem Tee verwendet. Sie können Honig nach Geschmack hinzufügen.
7. Schafgarbe Ein Glas kochendes Wasser wird empfohlen, um 1 EL zu sich zu nehmen. l Kräuter Schafgarbe. Gras besteht 15 Minuten lang auf einem Wasserbad, wird dann abgekühlt und filtriert. Geben Sie dem Patienten viermal täglich etwa ¼ Tasse.
8. Bettrad gewöhnlich. In einem Glas Wasser müssen Sie während der Nacht darauf bestehen, 1 TL. Kräuterdekor am Morgen, Belastung. Der Patient erhält viermal täglich ¼ Tasse einer solchen Infusion.
9. Rowan Bei der Behandlung der Krankheit mit dem Saft von Vogelbeeren. Ein Kind kann am 1. gegeben werden. l solcher Saft mit 1 EL gemischt. l Honig, 3 mal am Tag. Die Behandlung dauert 2 Wochen und macht dann eine Pause.

Prognose und Prävention

Es ist wichtig, die Krankheit rechtzeitig zu diagnostizieren. Wenn die Pathologie rechtzeitig erkannt wird und die prophylaktischen Mittel gestartet werden, ist die Prognose günstig. Die Gefahr für das Leben solcher Patienten besteht in Verletzungen und Operationen. Bei der richtigen Therapie entwickelt der Patient selten einen Schlaganfall oder spontane starke Blutungen, die lebensbedrohlich sind.

Da die Krankheit genetisch bedingt ist, gibt es keine wirksamen Maßnahmen, um eine Pathologie zu verhindern. Es ist sehr wichtig, wenn bei einem Familienmitglied eine Krankheit entdeckt wird, die bei anderen untersucht wird, insbesondere bei Kindern. Wenn die Diagnose rechtzeitig gestellt wird, werden der Patient und seine Eltern vor der möglichen Gefahr gewarnt, und die Wahrscheinlichkeit schwerwiegender Folgen nimmt ab.

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Von-Willebrand-Krankheit

Die Willebrand-Krankheit ist eine Pathologie des Blutgerinnungssystems, die durch eine Verletzung der Synthese oder durch qualitative Änderungen des gleichnamigen Gerinnungsfaktors hervorgerufen wird.

Der Von-Willebrand-Faktor (vWF) liegt im Blut in Kombination mit dem VIII-Gerinnungsfaktor vor und erfüllt die folgenden Funktionen:

• Gewährleistung einer adäquaten Adhäsion der Blutplättchen an der Gefäßwand im Falle einer Blutung;
• Stabilisierung aufgrund von Komplexierung und Transport zum Ort der Bildung eines Thrombozytengerinnsels unter Verletzung der Integrität des Gefäß VIII-Koagulationsfaktors.

Die Krankheit wurde erstmals von Eric von Willebrand im Jahr 1926 beschrieben (installiert auf den Åland Aborigines). Bei der Untersuchung eines 5-jährigen Patienten stellte er fest, dass von 12 Kindern in der Familie 4 früh an verschiedenen Blutungen starben. Beide Elternteile litten auch an spontanen Blutungen. Weitere Untersuchungen ergaben, dass 23 Angehörige von 66 Familienangehörigen ebenfalls vermehrt bluteten. Willebrand bezeichnete eine offene Krankheit als eine neue Art von Koagulopathie - „Pseudohemophilie“.

Diese Pathologie ist die häufigste hämorrhagische Diathese: Sie tritt bei etwa 1% der Bevölkerung auf.

Die Hauptkomplikation der von-Willebrand-Krankheit ist die Entwicklung von Blutungen (einschließlich intraartikulärer, intrakavitärer und Blutungen in Gehirnstrukturen), die zu tödlichen Folgen führen können.

Etwa 2/3 der Patienten leiden an einer leichten Erkrankung, die meisten von ihnen haben keine Symptome. Etwa 30% leiden an schweren und mittelschweren Formen. Die Von-Willebrand-Krankheit tritt häufiger bei Kindern und Frauen im gebärfähigen Alter auf.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Krankheit wird autosomal rezessiv oder autosomal dominant vererbt. Die Wahrscheinlichkeit einer Übertragung der Krankheit von der Mutter auf das Kind beträgt 50%, aber nur in 1/3 der Fälle gibt es klinisch signifikante Manifestationen der Krankheit.

Die Hauptursache für die Pathologie ist eine Verletzung des für den Willebrand-Faktor kodierenden Gens, das sich am kurzen Arm des 12. Chromosoms befindet.

Infolge der Mutation treten einige Änderungen auf:

• das Fehlen großer von Willebrand-Faktor-Multimere;
• Erhöhen der Affinität (Bindungsstärke, Affinität) des Faktors für den Plättchenrezeptor GB-Ib in Kombination mit der Abwesenheit großer Multimere;
• Abnahme der Affinität des von-Willebrand-Faktors für den Blutplättchenrezeptor GP-Ib ohne Störung der multimeren Struktur;
• Abnahme der Affinität des von Willebrand-Faktors zu Faktor VIII usw.

Anhand der Varianten von Funktionsfehlern werden die entsprechenden Krankheitsarten unterschieden.

Formen der Krankheit

Gemäß den Empfehlungen des Wissenschafts- und Standardisierungsausschusses (SSC) der Internationalen Gesellschaft für Thrombose und Hämostase wird die von-Willebrand-Krankheit wie folgt klassifiziert:

• Typ I - reduzierte Synthese des von Willebrand-Faktors und seines assoziierten Antigens. Im Plasma des Typs I sind alle Multimere des Faktors vorhanden. Sie tritt in 55–75% der Fälle auf;
• Typ II - eine starke Abnahme der Bildung und der Blutspiegel der aktivsten großen Multimere des von Willebrand-Faktors, der Vorherrschaft kleiner Multimere mit geringer hämostatischer Aktivität;
• Typ III - das fast vollständige Fehlen des von Willebrand-Faktors ist extrem selten (1–3% der Fälle).

Die Willebrand-Krankheit ist die häufigste hämorrhagische Diathese: Sie tritt bei etwa 1% der Bevölkerung auf.

Je nach den Merkmalen des Phänotyps wird die Typ-II-Krankheit in mehrere Subtypen unterteilt:

• IIA - qualitative Defekte des Faktors mit einer Abnahme der vWF-abhängigen Blutplättchenadhäsion und einem isolierten Mangel an Multimeren mit hohem Molekulargewicht;
• IIB - qualitative Defekte des von Willebrand-Faktors mit erhöhter Affinität für den Blutplättchenrezeptor GP-Ib;
• IIN-gestörte Fähigkeit des von Willebrand-Faktors, an Gerinnungsfaktor VIII zu binden;
• IIM - das Vorhandensein von vWF-Defekten ohne Multimere-Mangel.

Der von-Willebrand-Faktor im Blut wird durch eine Reihe von Faktoren beeinflusst:

• Alter (Level steigt mit zunehmendem Alter);
• Boden;
• Ethnos (das Niveau ist höher bei Afrikanern und Afroamerikanern);
• Blutgruppe (die Halbwertzeit des Faktors bei Personen mit Blutgruppe I ist etwa 1/4 niedriger als bei Trägern anderer Gruppen);
• hormoneller Hintergrund (mit Hypothyreose verringert, während der Schwangerschaft erhöht).

Symptome

Die Symptomatologie der Erkrankung ist äußerst vielfältig: von geringfügigen episodischen Blutungen bis hin zu massiven, schwächenden Erkrankungen, die zu schwerem Blutverlust führen.

Häufiger wird bei Kindern eine verstärkte Blutung beobachtet, die mit zunehmendem Alter abnimmt, und es kommt zu einem abwechselnden Wechsel von Exazerbationen und Remissionen.

Kennzeichen der von-Willebrand-Krankheit:

• Blutung mehr als 15 Minuten nach geringfügigen Verletzungen oder spontan wiederkehrenden Blutungen 7 oder mehr Tage nach der Verletzung;
• schwere, anhaltende oder spontan erneute Blutung nach geringfügigen chirurgischen Eingriffen, Extraktion von Zähnen;
• subkutane Hämatome, die nach geringfügigen traumatischen Wirkungen oder spontan auftreten;
• hämorrhagischer Hautausschlag;
• spontane Nasenblutungen, die länger als 10 Minuten dauern oder aufgrund der Intensität des medizinischen Eingriffs erforderlich sind;
• Blut im Stuhl bei Fehlen einer Pathologie des Gastrointestinaltrakts, die die Entwicklung von Magen-Darm-Blutungen auslösen kann;
• schwere Anämie;
• intensive, längere Menstruation.

Etwa 2/3 der Patienten haben eine leichte Willebrand-Krankheit, die meisten von ihnen haben keine Symptome. Etwa 30% leiden an schweren und mittelschweren Formen.

Merkmale des Krankheitsverlaufs während der Schwangerschaft

Die Schwangerschaft hat einen mehrdeutigen Einfluss auf den Verlauf der von-Willebrand-Krankheit. Wenn eine Schwangerschaft unter dem Einfluss von Östrogen stattfindet, steigt der von-Willebrand-Faktor im Blutplasma häufig an, und die gleiche Tendenz kann vor der Geburt beobachtet werden. Diese Veränderungen treten jedoch nicht bei allen Frauen auf.

Laut den Ergebnissen der Forschung gibt es eine hohe Häufigkeit von spontanen Abtreibungen im Frühstadium - 22–25% bei Frauen, die an dieser Pathologie leiden. Ungefähr 1/3 der Frauen berichten von Blutungen im ersten Schwangerschaftsdrittel.

Die meisten Frauen mit der von-Willebrand-Krankheit des Typs I erreichen im letzten Trimenon der Schwangerschaft den normalen (für nicht schwangere) Faktor. Bei der Typ-II-Krankheit steigt der Faktor VIII- und von-Willebrand-Faktor während der Schwangerschaft häufig an, in den meisten Studien gibt es jedoch nur eine minimale oder keine Veränderung des Aktivitätsniveaus von Gerinnungsfaktoren und die Erhaltung der pathologischen Struktur von Multimeren. Bei Frauen mit Typ-III-Willebrand-Krankheit steigt der Faktor VIII- und von Willebrand-Faktor während der Schwangerschaft praktisch nicht an.

Frauen mit von-Willebrand-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko für primäre (mehr als 500 ml am ersten Tag nach der Geburt) und sekundäre postpartale Blutung (von 24 Stunden bis 6 Wochen), da die Aktivität der Gerinnungsfaktoren nach der Entnahme rasch abnimmt.

Diagnose

Die Diagnose wird anhand von Indikatoren des Blutstillungssystems gestellt:

• verlängerte Blutungszeit (bei Typ I liegt der Indikator bei einigen Patienten im normalen Bereich);
• aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT) (normal oder verlängert);
• signifikante Änderung der durch Ristocetin induzierten Blutplättchenaggregation;
• Ändern des von-Willebrand-Faktors im Blutplasma und des Gleichgewichts seiner Multimere in Abhängigkeit von der Art der Erkrankung;
• Änderung des Niveaus von von Willebrand-Faktor-Antigen im Blut;
• normale Blutgerinnungszeit (mit Ausnahme der Typ III-Krankheit).

Allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen zeigen keine charakteristischen Veränderungen, in seltenen Fällen ist der Eisengehalt bis zur Anämie reduziert.

Neben der Untersuchung der Hämostase wurden instrumentelle Untersuchungsmethoden von Patienten (FGDS, Ultraschall der Bauchhöhle, MRI) gezeigt, um latente Blutungen auszuschließen.

Behandlung

Behandlungsziel: Erhöhung der Konzentration oder Ersatz der fehlenden Gerinnungsfaktoren. Die Behandlung kann prophylaktisch oder bei Bedarf erfolgen - bei akuten Blutungen.

Die Therapie der von-Willebrand-Krankheit wird auf drei Arten durchgeführt (abhängig vom Schweregrad der Erkrankung):

1. Die Verwendung von Medikamenten, die den von Willebrand-Faktor erhöhen.
2. Ersatztherapie mit Blutprodukten mit von Willebrand-Faktor.
3. Lokale Therapie der Schädigung der Schleimhäute und der Haut.

Die Hauptgruppen von Medikamenten zur Behandlung von:

• Hormonmittel;
• Antifibrinolytika;
• lokale Hämostatika;
• Plasmakonzentrate.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die Hauptkomplikation der von-Willebrand-Krankheit ist die Entwicklung von Blutungen (einschließlich intraartikulärer, intrakavitärer und Blutungen in Gehirnstrukturen), die zu tödlichen Folgen führen können.

Prognose

Bei rechtzeitiger Diagnose und komplexer Therapie ist die Prognose günstig.

Prävention

Da die Krankheit genetisch bedingt ist, kann ihre Entwicklung nicht verhindert werden. Es gibt jedoch eine Reihe von Maßnahmen, die das Blutungsrisiko erheblich senken können:

• Weigerung, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente einzunehmen;
• Eliminierung von Antiaggregantien (Acetylsalicylsäure, Clopidogrel);
• regelmäßige Kontrolluntersuchungen;
• Prävention von traumatischen Wirkungen.

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Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), Spezialität "Allgemeinmedizin", Qualifikation "Doktor". 2008-2012 - Postgraduierte der Abteilung für Klinische Pharmakologie der staatlichen Haushaltsausbildungseinrichtung "KSMU", Kandidat der medizinischen Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, Klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

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Willebrand-Krankheit: Was es ist, verursacht, Formen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung

Die Willebrand-Krankheit (BV, von-Willebrand-Krankheit) ist eine hämatologische Pathologie, die vererbt wird und sich mit plötzlichen Blutungen manifestiert. Der Mangel an von Willebrand-Faktor stört die Arbeit des gesamten Gerinnungssystems. Der VIII-Faktor wird Proteolyse unterzogen, die Blutgefäße weiten sich aus, ihre Permeabilität steigt an. Die Pathologie manifestiert sich durch häufiges Bluten verschiedener Lokalisation und Intensität.

Die Hämostase wird durch das ausreichende Funktionieren des Blutgerinnungssystems sichergestellt und ist eine Schutzreaktion des Organismus. Wenn ein Blutgefäß beschädigt ist, beginnt die Blutung. Das Hämostase-System ist aktiviert. Aufgrund von Blutplasma-Faktoren kommt es zu Plättchenaggregation und Adhäsion, es bildet sich ein Gerinnsel, das einen vorhandenen Defekt im Endothel schließt. Ein Mangel an mindestens einem der Blutfaktoren verstößt gegen eine ausreichende Blutstillung.

Der Willebrand-Faktor (PB) ist ein spezifisches Protein des hämostatischen Systems, dessen Fehlen oder Mangel zu einer Störung der Gerinnungsprozesse führt. Dieses multimere Glykoprotein ist ein aktiver Träger des Element-VIII-Faktors, der Adhäsion von Blutplättchen bewirkt, deren Anlagerung an der Gefäßwand im Bereich der Schädigung des Endothels. Das Glykoprotein wird in Endotheliozyten synthetisiert und verbindet die Thrombozytenrezeptoren mit dem Subendothel. Die Krankheit wird in jeder Generation von den Eltern auf die Kinder übertragen und tritt häufiger bei Frauen auf.

Diese Pathologie wurde Anfang des letzten Jahrhunderts vom finnischen Wissenschaftler Willebrand erstmals beschrieben. Er beobachtete die Familie, deren Mitglieder an hämorrhagischer Diathese litten, ähnlich der Hämophilie. Ihre Blutungen waren Hämatome, hatten eine komplexe Form und gefährdeten das Leben der Patienten. Die dominante Vererbung der Pathologie mit unterschiedlichen Ausprägungen des pathologischen Gens wurde nachgewiesen.

Die Krankheit hat mehrere Namen, aber der informativste ist der Ausdruck "Angiohemophilie". Es erlaubt Ihnen, das Wesentliche des pathologischen Prozesses zu verstehen, wird aber jetzt selten verwendet.

Zuvor waren Patienten mit von-Willebrand-Krankheit frühzeitig behindert und lebten selten bis ins Erwachsenenalter. Derzeit können Patienten mit hämorrhagischer Diathese einen vollwertigen Lebensstil, Arbeit und sogar einige Sportarten mit geringem Einfluss ausüben.

Klassifizierung

Die Willebrand-Krankheit wird in drei Arten unterteilt:

• Typ 1 - unzureichender Gehalt an PV im Blut, was zu einer Abnahme der Aktivität von Faktor VIII und einer beeinträchtigten Thrombozytenaggregation führt. Diese "klassische" Form der Pathologie ist häufiger. Die Synthese des betrachteten Faktors im vaskulären Endothel ist teilweise oder vollständig blockiert. Gleichzeitig ändert sich die Arbeit des Blutgerinnungssystems nicht wesentlich. Die Patienten fühlen sich zufriedenstellend. Probleme in Form von Blutungen treten nach Operationen und zahnärztlichen Eingriffen auf. Sie bekommen schnell Blutergüsse, selbst bei der üblichen Berührung.
• Typ 2 - PV ist in normaler Menge im Blut, seine Struktur ändert sich. Unter dem Einfluss eines provozierenden Faktors treten plötzliche Blutungen verschiedener Lokalisation und Intensität auf.
• Typ 3 - die schwerwiegendste Form der Pathologie aufgrund des vollständigen Fehlens von EF im Blut. Es ist eine sehr seltene Form der Erkrankung, die sich in mikrozirkulatorischen Blutungen und Blutansammlungen in den Gelenkhöhlen äußert.
• Eine separate Gruppe ist der Thrombozyten-Typ, der auf der Mutation des Gens beruht, das für den Zustand des von Willebrand-Faktor-Thrombozytenrezeptors verantwortlich ist. Der Thrombozyten-von-Willebrand-Faktor wird aus den aktiven Thrombozyten freigesetzt und gewährleistet deren Haftung und Aggregation.

Es gibt eine erworbene Form der Pathologie, die äußerst selten ist. Der Entstehungsmechanismus beruht auf dem Auftreten von Autoantikörpern im Blut. Die Zellen ihres eigenen Organismus werden als fremd wahrgenommen und es werden Antikörper gegen sie produziert. Akute Infektionskrankheiten, Verletzungen und Stress können die Entwicklung von Pathologien bei Menschen mit Risiko auslösen. Diese Art von BV wird bei Patienten mit Autoimmunkrankheiten, Onkogenese, eingeschränkter Schilddrüsenfunktion und mesenchymaler Dysplasie gefunden.

Gründe

Von-Willebrand-Krankheit - hämorrhagische Diathese, bei der der Blutgerinnungsprozess ganz oder teilweise gestört ist. Die Hämostase ist ein ziemlich komplizierter Prozess und besteht aus mehreren Stufen, die sich nacheinander ablösen. Unter dem Einfluss bestimmter Gerinnungsfaktoren beginnt der Prozess der Thrombose, wodurch ein Blutgerinnsel gebildet wird, das die Schädigungsstelle des Gefäßes blockiert. Bei BV sinkt der Blutgehalt eines speziellen Protein - von Willebrand-Faktors, der eine Thrombozytenaggregation und deren Anhaftung an das geschädigte Endothel bewirkt.

Die Hauptursache der Krankheit ist der Polymorphismus des Gens, das für die Willebrand-Faktor-Synthese kodiert. In der Folge wird es in unzureichenden Mengen synthetisiert oder fehlt vollständig im Blut. BV wird sowohl bei Männern als auch bei Frauen gefunden. In Verbindung mit den physiologischen Merkmalen der Struktur des weiblichen Körpers tritt das hämorrhagische Syndrom aufgrund der Reproduktionsfunktion am häufigsten bei Frauen auf.

BV verläuft oft leicht und kann überhaupt nicht diagnostiziert werden. Ein PV-Mangel endet in der Regel mit Blutungen aus Organen mit ausgeprägtem Kapillarnetzwerk - Haut, Gastrointestinaltrakt und Uterus. Eine schwere Form der Krankheit, die sich klinisch manifestiert, tritt bei Personen mit einer Blutgruppe I (O) auf. Banale Blutungen aus der Nase oder aus dem Loch nach der Extraktion des Zahns können mit dem Tod des Patienten enden.

Symptomatologie

Bei gesunden Menschen, bei denen ein Blutgefäß beschädigt ist, werden kleine Blutplatten an die Blutungsstelle geschickt, miteinander verklebt und der resultierende Defekt geschlossen. Bei Patienten mit diesem Prozess ist gestört, und das Blut verliert die Fähigkeit zur Gerinnung.

Ein spezifisches Symptom der Krankheit ist Blutungen unterschiedlicher Intensität, Weite und Lokalisation. Ursachen für längere Blutungen - traumatische Verletzungen, chirurgische Eingriffe, zahnärztliche Eingriffe. Gleichzeitig entwickeln die Patienten Schwäche, Schwindel, Blässe der Haut, Herzklopfen werden häufiger, der Blutdruck sinkt und es kommt zu einem schwachen Zustand. Das Krankheitsbild der Pathologie wird weitgehend durch die Größe und Geschwindigkeit des Blutverlusts bestimmt.

Bei Kindern ist die hämorrhagische Diathese nach akuten Atemwegsinfektionen und anderen akuten Infektionen am schwierigsten. Während der Vergiftung steigt die Gefäßpermeabilität an, was zu spontanen Blutungen führt. Die Willebrand-Krankheit ist eine unheilbare Pathologie mit einem wellenartigen Verlauf, bei der die Perioden der Verschlimmerung durch ein völliges Fehlen von Blutungen ersetzt werden.

Die Hauptmanifestationen des hämorrhagischen Syndroms bei der Willibrand-Krankheit:

1. Blutungen aus dem Verdauungstrakt treten nach der Einnahme von Medikamenten aus der Gruppe der NSAIDs und Anti-Antigene auf. Patienten bluten in der Regel Geschwüre der Magen-Darm-Schleimhaut und Hämorrhoiden. Arteriovenöse Fisteln verursachen häufig wiederkehrende Blutungen. Symptome von Magenblutungen sind Melena - ein teeriger schwarzer Stuhl und Erbrechen mit verändertem dunklem Blut.
2. Hämarthrose - Blutung in der Gelenkhöhle, manifestiert sich durch Schmerzen, Einschränkung der Funktion, Schwellung und Rötung der Haut, erhöhte Schmerzen während der Palpation. Das Gelenk nimmt an Volumen zu, wird kugelförmig, seine Konturen glätten sich. Bei fortwährenden Blutungen in das Gelenk wird die Haut bläulich, die Weichteile werden angespannt, angespannt und es kommt zu einer lokalen Hyperthermie.
3. In schweren Fällen wird das hämorrhagische Syndrom bei Patienten mit Anzeichen einer mesenchymalen Dysplasie kombiniert. Lokale vaskuläre und stromale Dysplasien provozieren anhaltend wiederholte Blutungen, hauptsächlich bei einer Lokalisation.

Der Verlauf der von-Willebrand-Krankheit ist variabel und ändert sich mit der Zeit. Symptome können für lange Zeit verschwinden und ohne Grund wieder auftreten. Einige Patienten leben mit dieser Pathologie in Frieden und fühlen sich zufriedenstellend. Andere leiden unter ständigen, tödlichen Blutungen. Sie reduzieren die Lebensqualität von Geburt an. Blutungen treten plötzlich auf, sind massiv, stoppen Sie nur im Krankenhaus.

Symptome einer leichten Pathologie:

• Häufiges Nasenbluten,
• Schwere Menstruationsblutungen,
• Verlängerte Blutung mit geringfügigen Hautveränderungen,
• Petechien
• Blutungen nach Verletzungen.

Klinische Anzeichen einer schweren Form:

• Blut im Urin wird von Rückenschmerzen und Dysurie-Symptomen begleitet.
• Ausgedehnte Hämatome nach einem leichten Prellung quetschen große Gefäße und Nervenstämme, was sich durch Schmerzen äußert,
• Hämarthrose, begleitet von Schmerzen im betroffenen Gelenk, Ödem, lokaler Hyperthermie,
• Verlängerte Zahnfleischbluten nach dem Bürsten,
• Blutungen im Hals und Nasopharynx können zu Bronchialobstruktion führen.
• Hämorrhagien im Gehirn führen zu einer Schädigung des ZNS oder zum Tod.

In diesem Fall sind die Symptome der Krankheit fast identisch mit der Hämophilie.

Diagnose

Die Willebrand-Krankheit ist schwer zu diagnostizieren. Meistens kommt es nur in der Pubertät vor. Die Diagnose der von-Willebrand-Krankheit beginnt mit der Erfassung einer Familienanamnese und der Befragung des Patienten. Die erbliche Veranlagung und das ausgeprägte hämorrhagische Syndrom sind Anzeichen, die es dem Arzt ermöglichen, eine vorläufige Diagnose zu stellen.

Diagnosemaßnahmen für BV:

1. Eine medizinische genetische Beratung ist für alle gefährdeten Paare angezeigt. Die Genetik offenbart den Transport des defekten Gens und analysiert die genealogischen Daten.
2. Laborbestimmung der von-Willebrand-Faktoraktivität, ihrer Menge im Blutplasma und der Funktionalität.
3. Koagulogramm-Analyse
4. Ein vollständiges Blutbild ist ein obligatorischer Test bei der Diagnose der Pathologie. Im Allgemeinen zeigt eine Blutuntersuchung Anzeichen einer post-hämorrhagischen Anämie.
5. Die Hämarthrose kann durch Radiographie der Gelenke, diagnostische Arthroskopie, durch Computer- oder Magnetresonanztomographie nachgewiesen werden. innere Blutung - mit Ultraschall im Bauchbereich, Laparoskopie, Endoskopie; äußere Blutung sichtbar mit bloßem Auge.
6. Analyse von okkultem Blut im Stuhl.
7. Probiergurt und Prise.

Behandlung

Hämatologen sind an der Behandlung der von-Willebrand-Krankheit beteiligt. Der Umgang mit Pathologien ist schließlich unmöglich, da er erblich ist. Ärzte kämpfen mit ihren Folgen und erleichtern den Kranken das Leben.

Die Basis der Therapie ist die Substitutionstransfusionstherapie. Es zielt auf die Normalisierung aller Verbindungen der Hämostase. Patienten, die einen von Willebrand-Faktor - anti-hämophilen Plasma und Kryopräzipitat enthalten, erhalten Hämopräparate. Die Ersatztherapie verbessert die Biosynthese des defizienten Faktors im Körper.

• Ein Druckverband, ein hämostatischer Schwamm und die Behandlung einer Wunde mit Thrombin helfen, kleinere Blutungen zu stoppen.
• Hämostatische Wirkung haben Medikamente: "Desmopressin", Antifibrinolytika, orale hormonelle Kontrazeptiva für Uterusblutungen.
• Fibringel wird auf die blutende Wunde aufgetragen.
• Bei der Hämarthrose wird ein Pflaster am längsten auf das Bein aufgetragen, Kälte angewendet und eine erhöhte Position an den Gliedmaßen angebracht. In Zukunft wird den Patienten UHF verschrieben und die Belastung des Gelenks begrenzt. In schweren Fällen wird das Gelenk in örtlicher Betäubung punktiert.

Für die Behandlung der Blutkrankheiten 1 und 2 des Typs verwendet "Desmopressin" - ein Medikament, das die Freisetzung in den systemischen Kreislauf von EF stimuliert. Es wird in Form eines Nasensprays und einer Injektionslösung hergestellt. Wenn dieses Medikament unwirksam ist, wird eine Ersatztherapie mit Plasmakonzentrat FV durchgeführt.

Antifibrinolytika umfassen Aminocapronsäure und Tranexamsäure. Sie werden intravenös verabreicht oder oral eingenommen. Präparate auf Basis dieser Säuren sind am wirksamsten bei Gebärmutter-, Magen-Darm- und Nasenbluten. "Tranexam" - das Hauptwerkzeug bei der Behandlung der milden Form von BV. In schweren Fällen wird das Medikament in Kombination mit bestimmten hämostatischen Mitteln - Etamzilat oder Ditsinon - angewendet.

Prävention

Die Entwicklung der Krankheit zu verhindern ist unmöglich, weil sie vererbt wird. Die Verringerung des Blutungsrisikos ist durch die Einhaltung folgender vorbeugender Maßnahmen möglich:

1. Genetische Beratung für gefährdete Paare
2. Klinische Betreuung kranker Kinder,
3. Regelmäßige Besuche in einem spezialisierten Hämatologiezentrum
4. Prävention von Verletzungen
5. Das Verbot der Aufnahme von "Aspirin" und anderen Arzneimitteln, die die Thrombozytenfunktion beeinträchtigen,
6. Strikte Durchführung von Operationen für die Gesundheit,
7. Einen gesunden Lebensstil führen,
8. Richtige Ernährung.

Alle diese Maßnahmen helfen, das Auftreten von intraartikulären und intramuskulären Blutungen zu vermeiden und die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern. Durch die rechtzeitige und adäquate Therapie wird die Prognose der Erkrankung günstig. Schwere BV mit häufigen und massiven Blutungen verschlechtern die Prognose und den Zustand der Patienten.

Von-Willebrand-Krankheit

Die Willebrand-Krankheit ist eine angeborene Pathologie der Hämostase, die sich durch quantitativen und qualitativen Mangel an Plasma von Willebrand-Faktor und erhöhte Blutungen äußert. Die Von-Willebrand-Krankheit ist gekennzeichnet durch spontane Bildung subkutaner Petechien, Ekchymose; wiederkehrende Blutungen aus der Nase, Magen-Darm-Trakt, Gebärmutterhöhle; übermäßiger Blutverlust nach Verletzungen und Operationen, Hämarthrose. Die Diagnose richtet sich nach der Familienanamnese, dem klinischen Bild und dem Laborscreening des Hämostase-Systems. Bei der von-Willebrand-Krankheit werden eine Transfusion von antihämophilem Plasma, lokalen und allgemeinen hämostatischen Mitteln und Antifibrinolytika verwendet.

Von-Willebrand-Krankheit

Die Willebrand-Krankheit (Angiohämophilie) ist eine Art erblich bedingter hämorrhagischer Diathese aufgrund eines Mangels oder einer verminderten Aktivität der Plasmakomponente des VIII. Blutgerinnungsfaktors von Willebrand-Faktor (VWF). Die Willebrand-Krankheit ist eine häufige Pathologie der Blutgerinnung, die mit einer Häufigkeit von 1-2 Fällen pro 10.000 Menschen auftritt. Bei der erblichen hämorrhagischen Diathese liegt sie an 3. Stelle nach Thrombozytopathie und Hämophilie A. Die Willebrand-Krankheit wird bei Menschen beider Geschlechter gleichermaßen diagnostiziert aufgrund des schwereren Verlaufs häufiger bei Frauen festgestellt. Die Krankheit kann mit Bindegewebsdysplasie, schwachen Bändern und Hypermobilität der Gelenke, erhöhter Hautelastizität und Herzklappenprolaps (Ehlers-Danlos-Syndrom) kombiniert werden.

Klassifikation der von-Willebrand-Krankheit

Es gibt verschiedene klinische Typen der von-Willebrand-Krankheit - klassisch (Typ I); Variantenformen (Typ II); schwere Form (Typ III) und Plättchentyp.

Bei der häufigsten Typ-I-Erkrankung (70-80% der Fälle) nimmt der von-Willebrand-Faktor im Plasma leicht oder mäßig ab (manchmal etwas unter der unteren Grenze der Norm). Das Spektrum der Oligomere ist unverändert, die Vinchez-Form ist jedoch durch das ständige Vorhandensein superschwerer VWF-Multimere gekennzeichnet.

Bei Typ II (20-30% der Fälle) werden qualitative Defekte und eine Abnahme der Aktivität des von-Willebrand-Faktors beobachtet, dessen Höhe im normalen Bereich liegt. Der Grund dafür kann das Fehlen oder Fehlen von hoch- und mittelmolekularen Oligomeren sein; übermäßige Affinität (Affinität) für Plättchenrezeptoren, Verringerung der Ristomycin-Cofaktor-Aktivität, Bindungsverlust und Inaktivierung von Faktor VIII.

Bei Typ III fehlt der von-Willebrand-Faktor im Plasma fast vollständig, die Aktivität von Faktor VIII ist gering. Der Thrombozyten-Typ (von-Willebrand-Pseudo-Krankheit) wird bei normalem VWF-Gehalt beobachtet, jedoch mit erhöhter Bindung an den entsprechenden veränderten Thrombozytenrezeptor.

Ursachen der von-Willebrand-Krankheit

Die Basis der von-Willebrand-Krankheit ist eine quantitative (Typ I und III) und eine qualitative (Typ II) Verletzung der von-Willebrand-Faktorsynthese - ein komplexes Blutplasmaglycoprotein, ein Komplex von Oligomeren (von Dimeren bis zu Multimeren). Der von Willebrand-Faktor wird von vaskulären Endothelzellen und Megakaryozyten in Form von Proprotein ausgeschieden, gelangt in die Blut- und Subendothelialmatrix, wo sie in Granulatkörnern von Thrombozyten und Wable-Pallas-Kälbern abgelagert wird.

Der von Willebrand-Faktor ist an der Gefäßplättchen (primär) und an der Blutgerinnung (sekundär) beteiligt. VWF ist eine Untereinheit von antihämophilem Globulin (VIII-Gerinnungsfaktor), die für Stabilität und Schutz vor vorzeitiger Inaktivierung sorgt. Aufgrund des Vorhandenseins spezifischer Rezeptoren vermittelt der von Willebrand-Faktor eine starke Adhäsion von Blutplättchen (Blutplättchen) an subendotheliale Strukturen und Aggregation zwischen ihnen an Stellen von Blutgefäßschäden.

Der VWF-Spiegel im Blutplasma beträgt normalerweise 10 mg / l. Er nimmt vorübergehend während körperlicher Aktivität, Schwangerschaft, Stress, entzündlichen und infektiösen Prozessen sowie der Verabreichung von Östrogen zu. bei Personen mit Blutgruppe I konstitutionell reduziert Die Aktivität des von-Willebrand-Faktors hängt von seinem Molekulargewicht ab, das größte Thrombogenpotential wird in den größten Multimeren beobachtet.

Die Willebrand-Krankheit ist eine genetisch bedingte Pathologie, die durch Mutationen des Gens für den VWF-Faktor verursacht wird, die im Chromosom 12 lokalisiert sind. Die Vererbung der Willebrand-Krankheit I und II ist autosomal dominant mit unvollständiger Penetranz (Patienten sind Heterozygoten), Typ III ist autosomal rezessiv (Patienten sind Homozygoten). Bei der Typ-III-Willebrand-Krankheit gibt es Deletionen großer Teile des VWF-Gens, Mutationen oder eine Kombination dieser Defekte. Darüber hinaus haben beide Elternteile in der Regel einen milden Verlauf der Typ-I-Krankheit.

Erworbene Formen der von-Willebrand-Krankheit können als Komplikation nach mehrfachen Bluttransfusionen vor dem Hintergrund von systemischen Erkrankungen (SLE, rheumatoide Arthritis), Herzerkrankungen (Aortenstenose), Krebs (Nephroblastom, Wilms-Tumoren, Makroglobulinämie) auftreten. Diese Formen der Willebrand-Krankheit stehen im Zusammenhang mit der Bildung von Autoantikörpern gegen VWF, der selektiven Absorption von Oligomeren durch Tumorzellen oder Defekten in Blutplättchenmembranen.

Symptome der von-Willebrand-Krankheit

Die Von-Willebrand-Krankheit manifestiert sich in einem hämorrhagischen Syndrom unterschiedlicher Intensität - vorwiegend petechial-sinachkovych, sinyachkovo-hematomatous, seltener - hematomalen Typen, die von der Schwere und der Variante der Erkrankung bestimmt werden.

Milde Formen der Willebrand-Krankheit Typ I und II zeichnen sich durch spontanes Auftreten von Nasenbluten, kleine und mäßige intracutane und subkutane Blutungen (Petechien, Ekchymose), verlängerte Blutungen nach Verletzungen (Schnittverletzungen) und chirurgische Eingriffe (Extraktion von Zähnen, Tonsillektomie usw.) aus. Bei Mädchen Menorrhagie, Uterusblutungen, bei Frauen bei der Geburt - übermäßiger Blutverlust während der Geburt.

Bei Typ III und schweren Fällen der von Willebrand-Krankheit Typ I und II kann das klinische Bild den Symptomen einer Hämophilie ähneln. Es gibt häufige subkutane Blutungen, schmerzhafte Hämatome von Weichteilen, Blutungen an den Injektionsstellen. Es gibt Blutungen in großen Gelenken (Hämarthrose), langzeitige entkoppelte Blutungen während Operationen, Verletzungen, starke Blutungen aus Nase, Zahnfleisch, Magen-Darm-Trakt und Harnweg. Typische Bildung von groben posttraumatischen Narben. In schweren Fällen der von-Willebrand-Krankheit manifestiert sich das hämorrhagische Syndrom bereits in den ersten Lebensmonaten eines Kindes. Bei der von-Willebrand-Krankheit verläuft das Hämosyndrom mit abwechselnder Exazerbation und nahezu vollständigem (oder vollständigem) Verschwinden der Manifestationen, bei hellem Schweregrad kann es jedoch zu einer schweren posthämorrhagischen Anämie kommen.

Diagnose und Behandlung der von-Willebrand-Krankheit

In Anbetracht der Willebrand-Krankheit, der Familienanamnese, spielen das klinische Bild und die Labordaten für die Gefäßplättchen- und Plasmahämostase eine wichtige Rolle. Ein allgemeiner und biochemischer Bluttest, ein Koagulogramm mit Bestimmung des Plättchengehalts und Fibrinogens, Gerinnungszeit, wird vorgeschrieben; PTI und APTT, Kneifprüfung und Zugversuch. Bei allgemeinen Untersuchungen wurden Blutgruppenbestimmung, allgemeine Urinanalyse, Test auf okkultes Blut im Stuhl und abdominaler Ultraschall empfohlen.

Um die Tatsache der von-Willebrand-Krankheit zu bestätigen, werden die Menge an VWF im Serum und seine Aktivität, die Ristocetin-Cofaktor-Aktivität unter Verwendung von Immunelektrophoreseverfahren und ELISA bestimmt. Bei der von-Willebrand-Krankheit Typ II mit normalen Werten für VWF- und VIII-Faktoren ist eine informative Studie des Plättchenaktivierungsfaktors (PAF), der Aktivität des VIII-Gerinnungsfaktors und der Plättchenaggregation informativ. Bei Patienten mit von-Willebrand-Krankheit ist eine Kombination aus erniedrigten Spiegeln und Serum-VWF-Aktivität, verlängerter Blutungszeit und APTTV, Beeinträchtigung der Adhäsions- und aggregierten Thrombozytenfunktion charakteristisch.

Die Willebrand-Krankheit erfordert eine Differenzialdiagnose mit Hämophilie, hereditärer Thrombozytopathie. Neben der Beratung eines Hämatologen und der Genetik werden zusätzliche Untersuchungen von einem Hals-Nasen-Ohrenarzt, einem Zahnarzt, einem Frauenarzt und einem Gastroenterologen durchgeführt.

Es gibt keine regelmäßige Behandlung der Willebrand-Krankheit mit oligosymptomatischem und mäßigem Hämosyndrom, das Blutungsrisiko der Patienten ist jedoch erhöht. Die Behandlung wird im Falle ihres Auftretens während der Geburt verschrieben, mit Verletzungen, Menorrhagie, Hämarthrose, prophylaktisch - vor chirurgischen und zahnärztlichen Operationen. Das Ziel dieser Therapie ist es, ein Minimum an Fehlgerinnungsfaktoren bereitzustellen.

Als Ersatztherapie wurde eine Transfusion von anti-hämophilem Plasma und Kryopräzipitat (mit hohem VWF-Gehalt) in niedrigeren Dosen als bei Hämophilie gezeigt. Bei der Willebrand-Typ-I-Krankheit ist die Verabreichung von Desmopressin wirksam, um Blutungen zu stoppen. Bei leichten und mittelschweren Formen von Blutungen kann Aminocapronsäure Tranexamsäure verwendet werden. Um Blutungen aus einer Wunde zu stoppen, werden ein hämostatischer Schwamm und Fibrinkleber verwendet. Bei wiederholten Gebärmutterblutungen werden KOKs angewendet, bei Fehlen eines positiven Ergebnisses wird eine Hysterektomie durchgeführt - chirurgische Entfernung des Uterus.

Prognose und Prävention der von-Willebrand-Krankheit

Bei einer adäquaten hämostatischen Behandlung verläuft die Willebrand-Krankheit in der Regel relativ günstig. Eine schwere Willebrand-Krankheit kann zu schwerer post-hämorrhagischer Anämie, tödlichen Blutungen nach der Geburt, schweren Verletzungen und Operationen sowie manchmal zu Subarachnoidalblutungen und hämorrhagischem Schlaganfall führen. Um der von-Willebrand-Krankheit vorzubeugen, ist es erforderlich, Ehen zwischen Patienten (einschließlich Angehörigen) auszuschließen, bei Vorliegen einer Diagnose die Verwendung von NSAIDs, Antithrombozytenmedikamenten auszuschließen, Verletzungen zu vermeiden und die Empfehlungen des Arztes genau zu befolgen.

Von-Willebrand-Krankheit: Ursachen, Symptome, Behandlungsrichtlinien

Die Von-Willebrand-Krankheit ist eine schwere Störung des Blutgerinnungssystems, die die normale Funktion der Blutplättchen stört. Die Krankheit kann erworben oder angeboren sein und verläuft in Form einer hämorrhagischen Diathese. Diese Krankheit kann sich jahrelang im Verborgenen entwickeln, und ein solcher Betrug wird häufig zu den Ursachen für den Übergang zu komplexeren Formen und zur Erkennung bereits im fortgeschrittenen Stadium.

In den frühen Stadien der von-Willebrand-Krankheit können pathologische Veränderungen teilweise kompensiert werden. Mit einem langfristigen Verlauf wird der Patient jedoch angesichts aufkommender Probleme praktisch wehrlos und wird behindert. Diese Tatsache und die häufige Verschränkung der Symptome machen Krankheit zu einem dringenden Thema für die Forschung von Wissenschaftlern und Ärzten vieler Fachrichtungen. Daten, dass die Krankheit vererbt wird und bei Kindern und schwangeren Frauen entdeckt wird, erhöhen nur das Ausmaß des bestehenden Problems.

Laut Statistik wird die Krankheit bei einer Person von 40.000 Menschen erfasst, und lebensbedrohliche Blutungen entwickeln sich bei 1-3 Patienten von 1 Million. Frauen leiden häufiger an dieser Krankheit. Die Krankheit wird von Mutter zu Kind übertragen und manifestiert sich in jeder Generation. Selbst wenn einer der Eltern des Kindes diese Störung im Genom hat, ist die Wahrscheinlichkeit, von Willebrand zu erben, mehr als 50%.

Nach den Beobachtungen der Ärzte ist diese Erkrankung bei der Mehrheit der Patienten (etwa 70%) und bei den übrigen Patienten - bei mäßigem und schwerem Grad - mild. Unter allen erblichen hämorrhagischen Diathesen nimmt der von-Willebrand-Syndrom den dritten Platz ein (Thrombozytopathie und Hämophilie A stehen auf dem ersten und zweiten Platz).

Wie manifestiert sich diese Krankheit? Warum entwickelt es sich? Wie können Sie es rechtzeitig erkennen und die Krankheit bekämpfen? Dieser Artikel zur von-Willebrand-Krankheit wird Ihnen Antworten auf diese Fragen geben.

Ein bisschen Geschichte

Die Beschreibung der in diesem Artikel behandelten Krankheit wurde erstmals 1924 vom finnischen Arzt Erik Adolf von Willebrand vorgenommen. Es erschien aufgrund des klinischen Falls, dem dieser Arzt begegnet war, als er die Familie eines fünfjährigen Mädchens beobachtete, das auf den Aland-Inseln lebte.

Sie und ihre Schwestern neigten zu häufigen Blutungen in Haut und Schleimhäuten. Das Mädchen, das von Willebrand im Alter von 5 Jahren zum ersten Mal untersucht wurde, litt unter massivem Blutverlust und Hämarthrose. Einige Blutungen (zum Beispiel Nasal und nach Entfernung eines kariösen Zahns) stellten bereits eine Gefahr für ihr Leben dar, und sie starb im Alter von 13 Jahren an der 4. Menstruation in ihrem Leben. Ihre Schwestern starben noch früher (2-4 Jahre) an anderen Blutungen.

Ein finnischer Arzt konnte diesen klinischen Fall von der bereits bekannten Hämophilie unterscheiden und nannte die Erkrankung "angeborene Pseudohämophilie" und "konstitutionelle Thrombopathie". Etwas später gelang es Wissenschaftlern aus den Vereinigten Staaten, die wahre Ursache einer solchen Erkrankung zu identifizieren - es handelt sich um ein großes Protein (von Willebrand-Faktor) und nicht um Plättchen, und dieser Bestandteil des Plasmas ist direkt an der Blutstillung beteiligt. Es stabilisiert den VIII-Gerinnungsfaktor.

Was ist von Willebrand-Faktor und welche Funktionen hat er?

Der von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein großes Blutprotein, das die Aktivierung und Stabilisierung des Blutplättchen-VIII-Blutgerinnungsfaktors im Blut bewirken kann, um die Blutung zu stoppen. Bei der Erfüllung dieser Rolle durchläuft es nach Eintritt in den Blutstrom eine Metalloprotease-Spaltung und wird aus einem Makromolekül in Mono- und Dimere (kleinere Moleküle) umgewandelt.

Dies ist eines der wenigen Proteine, das auf seiner Oberfläche Agglutinogene der AB0-Blutgruppe trägt. Die Wissenschaftler wiesen darauf hin, dass es die Gruppenzugehörigkeit ist, die das Niveau des von-Willebrand-Faktors bestimmt - bei Menschen mit der ersten Gruppe ist das Niveau minimal und bei Menschen mit der vierten Gruppe ist es maximal.

Der vWF wird vom Endothel (der Membran, die die Blutgefäße auskleidet) produziert und sammelt sich in Form von Weibel-Paladi-Körpern im Blutkreislauf an. Darüber hinaus wird die Synthese des Faktors durch alpha-Granula und riesige maternale Plättchenzellen im roten Knochenmark durchgeführt.

Bei der Studie des vWF wird nicht nur auf das Niveau, sondern auch auf die funktionale Aktivität geachtet. Der von Willebrand-Faktor erfüllt folgende Funktionen:

• garantiert die Adhäsion von Blutplättchen (primäre Hämostase) und deren Anhaftung (Verklebung) an der Gefäßwand;
• schützt das antihämophile Globulin (Faktor VIII) vor Protein C oder Faktor Xa, stabilisiert Faktor VII.

Gründe

Sowohl interne als auch externe Faktoren können die Entwicklung der Krankheit verursachen. Beschwerden können sein:

Die erste Variante der von-Willebrand-Krankheit wird durch eine Mutation im Gen des Faktors verursacht, und das Kind ist bereits mit dieser Krankheit geboren. Der Defekt kann nicht in einem, sondern in mehreren Genen auftreten, die an der Synthese von vWF beteiligt sind. Solche Mutationen können bei Personen jeden Geschlechts auftreten. Jetzt, am 12. Chromosom, konnten Wissenschaftler mehr als 300 Mutationen identifizieren. Dort wird das von Willebrand-Faktormolekül „codiert“. Die Art solcher Mutationen bestimmt und bestimmt die Form der Erkrankung.

Bei der erworbenen Variante der von-Willebrand-Krankheit wird diese Mutation durch äußere Einflüsse ausgelöst:

• Atherosklerose;
• Lymphome (Nicht-Hodgkin und Hodgkin), akute Leukämie, klonale Gammopathie, multiples Myelom;
• Herzfehler und pulmonale Hypertonie;
• Vaskulitis und Autoimmunreaktionen;
• Hypothyreose;
• Heide-Syndrom;
• Medikamente: Hecodez, Valproinsäure und Ciprofloxacin;
• Williams-Tumor (bei einem so seltenen Neoplasma der Nieren wird der Faktor aus dem Blut absorbiert).

Die oben beschriebenen Gründe führen zu einer Abnahme der vWF-Plasmaspiegel. Diese Tatsache verursacht das Auftreten bestimmter Manifestationen der Krankheit.

Die Rate des von-Willebrand-Faktors beträgt 10 mg / l. Ihre Erhöhung kann durch folgende Faktoren hervorgerufen werden:

• körperliche Anstrengung;
• häufige Stresssituationen;
• übertragene Infektionskrankheiten.

Klassifizierung

Experten unterteilen die angeborene Krankheit von Willebrand in 4 Formen:

• Ich - klassisch. Sie tritt in milder Form auf und wird bei der Mehrzahl der Patienten mit dieser Diagnose festgestellt. Bei dieser Pathologie nimmt der vWF leicht ab (auf 15%).
• II (mit Optionen IIA, IIB, IIM, IIN). In dieser Form bleibt der vWF-Index im normalen Bereich, seine Aktivität nimmt jedoch ab. Diese Art von Krankheit wird bei etwa 20-30% der Patienten festgestellt.
• III - extrem schwierig. Bei dieser Form der Erkrankung fehlt der vWF vollständig, was die extreme Schwere der Symptome bestimmt. Die Krankheit führt bei vielen Patienten zur Behinderung.

Eine Reihe von Fachleuten identifiziert auch die IV-Form dieser Krankheit - Plättchen (oder "Pseudohemophilie"). Der vWF-Spiegel bleibt in solchen Fällen im normalen Bereich, seine Bindung an Thrombozytenrezeptoren ist jedoch erhöht. Häufig wird diese Form bei Kindern erkannt, da ihre Manifestationen der Krankheit ausgeprägter sind.

Symptome

Der Schweregrad der von-Willebrand-Krankheit ist äußerst variabel und wird weitgehend durch die Form und den Subtyp der Erkrankung (dh die Art der Mutation) bestimmt. Deshalb wird diese Krankheit oft als Krankheitschamäleon bezeichnet.

In milder Form werden Symptome in der Regel von Patienten und ihren Familien als erbliche Neigung zu Blutungen und Blutungen wahrgenommen. Andere Arten der Krankheit sind ausgeprägter und verursachen bei Patienten Beschwerden.

Der Verdacht auf die Entwicklung der von-Willebrand-Krankheit kann folgende Manifestationen sein:

• Quetschungen und Blutungen auch bei geringfügigen Prellungen und anderen Verletzungen oder ohne Grund;
• das Auftreten von kleinen Punktblutungen (Petechien);
• verlängerter Menstruationsfluss;
• Uterus- und Postpartumblutung;
• häufiges Zahnfleischbluten;
• Blutverlust nach chirurgischen und zahnärztlichen Eingriffen oder Operationen;
• Hämarthrose;
• Blut im Urin.

Magen- und intrakranielle Blutungen treten nur bei der dritten Form der von-Willebrand-Krankheit auf. Solche Manifestationen werden jedoch in extrem seltenen Fällen beobachtet.

Für die I- und II-Formen dieser Pathologie sind die folgenden Symptome charakteristischer:

• häufige und kernlose Blutergüsse;
• Nasenbluten;
• längere Blutung durch Wunden und Schürfwunden;
• längere und manchmal schwere Menstruation;
• Gebärmutterblutung;
• übermäßiger Blutverlust während der Geburt oder Operation.

Bei der dritten Form der von-Willebrand-Krankheit treten die folgenden Manifestationen häufiger auf:

• häufig, groß und schmerzhaft mit Druckhämatomen unter der Haut;
• Hämarthrose;
• massive Blutungen aus dem Zahnfleisch oder der Nase;
• Blutungen aus dem Verdauungstrakt und den Harnorganen.

Von-Willebrand-Krankheit bei Kindern

Wenn diese Krankheit bei Angehörigen entdeckt wird, sollte das Kind von den ersten Lebenstagen untersucht und von einem Spezialisten untersucht werden. Bei schweren Formen der von-Willebrand-Krankheit zeigen sich bereits vor dem ersten Lebensjahr Anzeichen einer Erkrankung.

• Ein Kind kann unvernünftige Blutungen aus Nase, Mund, Zahnfleisch und Magen-Darm-Trakt bekommen.
• Oft ist der Verlauf einer solchen Erkrankung von Blutergüssen, Petechien und intraartikulären Hämatomen begleitet.

Bei Mädchen verursacht die von-Willebrand-Krankheit eine Menorrhagie, die sich auch auf das allgemeine Wohlbefinden auswirkt. Ein derartiger Menstruationsfluss führt zu starker Schwäche, Schwindel und Blässe der Haut. In der Zukunft kann Anämie zu der Entwicklung von Komplikationen führen, die für diese Blutkrankheit charakteristisch sind. Bei schwerer von-Willebrand-Krankheit kann die Menstruation tödlich sein.

Von-Willebrand-Krankheit und Schwangerschaft - was tun?

Eine Schwangerschaft mit dieser gefährlichen Krankheit muss immer geplant werden. Deshalb sollte eine Frau schon vor ihrem Auftreten einen Frauenarzt aufsuchen und den Arzt über das Vorliegen einer solchen Krankheit in ihrer Geschichte warnen. Vor der Planung einer Konzeption wird die Verwendung zuverlässiger Verhütungsmittel empfohlen, da die von-Willebrand-Krankheit häufig zu einem erheblichen Hindernis für das sichere Tragen und die Geburt eines Kindes werden kann. Darüber hinaus ist die Abtreibung mit dieser Krankheit für die Gesundheit und das Leben von Frauen sehr gefährlich.

• Fast 30% derjenigen, die mit dieser Diagnose schwanger werden, sind mit Fehlgeburten und Spättoxikosen bedroht.
• 50% der schwangeren Frauen mit von-Willebrand-Krankheit müssen mit dem komplizierten Verlauf der Geburt fertig werden, weshalb schwangere Frauen mit dieser Krankheit unter ständiger Aufsicht von Fachärzten stehen sollten.
• Die gefährlichste Komplikation dieser Krankheit während der Schwangerschaft kann die vorzeitige Ablösung der Plazenta sein.
• Bei jeder Form einer solchen Erkrankung treten häufig Blutungen unterschiedlicher Intensität während und nach der Geburt auf.

Diagnose

Die endgültige Diagnose der von-Willebrand-Krankheit basiert auf folgenden Kriterien:

• die Anwesenheit von Angehörigen des Patienten einer solchen Krankheit;
• Nachweis der Prädisposition für Blutungen während des Lebens;
• Laborbestätigung eines Mangels in Bezug auf die Menge oder den Defekt der vWF-Aktivität (diese Daten sollten in den Ergebnissen von 2 Analysen enthalten sein, die im Abstand von 2–3 Monaten durchgeführt werden).

Zur weiteren Behandlung kann ein Hämatologe folgende Labortests verschreiben, die ein vollständiges klinisches Bild der von-Willebrand-Krankheit ermöglichen:

• Biochemische und klinische (erweiterte) Blutuntersuchungen - werden zur Beurteilung des Gesundheitszustands im Allgemeinen eingesetzt, wobei die Erkrankung Thrombozytopenie und einen Rückgang des Hämoglobinspiegels bei chronischem Blutverlust zeigt;
• Analyse des von-Willebrand-Faktor-Antigens - zur Bestimmung des Niveaus dieses Indikators im Plasma, wobei die Krankheit normalerweise reduziert wird;
• Analyse zur Beurteilung des Blutgerinnungssystems - Verlängerung der APTT mit Faktor VIII-Mangel (manchmal bleibt dieser Indikator normal), der Fibrinogenspiegel bleibt im normalen Bereich;
• Analyse der Thrombozytenaggregation mit Ristocetin - wird durchgeführt, um die Wirksamkeit der vWF-Aktivität und die Qualität der Bindung von Thrombozyten zu bewerten, wobei diese Indikatoren abnehmen;
• Analyse der APTT - Die Studie ermöglicht es, die Zeit zu bestimmen, die für die Bildung eines Blutgerinnsels erforderlich ist, wobei die Zahl dieser Erkrankung zunimmt;
• die Blutungsdauer nach Duke und Lee-White - mit der Krankheit wird die Gerinnungszeit verlängert;
• Das Koagulogramm №3 zeigt alle möglichen Pathologien im hämatopoetischen System.

Wenn nach Auswertung der Ergebnisse der oben beschriebenen Blutuntersuchungen ein Verdacht auf das Vorhandensein der von-Willebrand-Krankheit III-Form besteht, wird der Patient in einer weiteren Reihe von Studien untersucht, die es ermöglichen, die Krankheit von der Hämophilie zu unterscheiden. Solche Vorsichtsmaßnahmen von Ärzten werden durch solche Tatsachen verursacht:

• Die in diesem Artikel behandelte Krankheit ist noch nicht so gut untersucht wie Hämophilie und manifestiert sich nicht so deutlich;
• Beide Erkrankungen des Blutgerinnungssystems unterscheiden sich signifikant in den Symptomen, können aber bei einer flüchtigen Überprüfung ähnlich aussehen.

Die Von-Willebrand-Krankheit unterscheidet sich von der Hämophilie dadurch, dass sie nicht nur bei Männern, sondern auch bei Frauen nachgewiesen werden kann. Darüber hinaus manifestiert sich das hämorrhagische Syndrom bei dieser Krankheit nicht nur durch Hämatome, sondern auch durch petechial gepunkteten Hautausschlag. Manchmal werden bei einem Patienten mit der betreffenden Krankheit nur charakteristische hämorrhagische Ausschläge und in anderen Fällen Hämatome und Ausschläge parallel nachgewiesen.

Milde Formen der von-Willebrand-Krankheit werden nur bei Jugendlichen oder durch Zufall (z. B. bei chirurgischen Eingriffen oder Eingriffen) entdeckt. Hämophilie wird immer unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert.

Es gibt einen weiteren Unterschied zwischen der in diesem Artikel betrachteten Erkrankung und der Hämophilie - mit ihr kommt es zu Blutungen, die lange dauert, aber nach der Ausscheidung setzt sie sich nicht mehr fort. Bei Hämophilie treten solche Episoden in kurzen Abständen auf.

Behandlung

Bei milderen Formen des Typs I und II wird den Patienten keine Therapie verschrieben, jedoch wird die Beobachtung durch einen Hämatologen empfohlen. In solchen Fällen können Medikamente nur angezeigt werden, wenn invasive Eingriffe oder chirurgische Eingriffe erforderlich sind.

Mütter mit einer solchen Krankheit zeigen die Einführung der Hämotherapie, die den Faktor VIII einschließen. Solche Mittel können lange Zeit nicht im Blut des Patienten vorhanden sein. Um eine therapeutische Wirkung zu erzielen, müssen Ärzte häufige Bluttransfusionen verschreiben, die einen massiven Blutverlust während der Geburt verhindern können.

Für die Behandlung der in diesem Artikel behandelten Krankheit sind Kinder zur Verabreichung von Hämophilie-Medikamenten angezeigt:

• frisches gefrorenes Blutplasma;
• Kryopräzipitat.

Neben den oben genannten Präparaten werden Kindern und Jugendlichen homöopathische Arzneimittel verschrieben. Frauen, die mit der Menstruation beginnen, sollten Medikamente wie Mestranol und Insecundin einnehmen. Mit der Entwicklung einer tiefen post-hämorrhagischen Anämie werden Bluttransfusionen durchgeführt, um das verlorene Blut und die Nährstoffe zu ersetzen, die für das normale Funktionieren von Organen und Systemen erforderlich sind.

Medikamente zur dauerhaften Therapie von Erwachsenen mit schwerer Krankheit werden verschrieben. Ihr Empfang richtet sich an:

• Einführung des fehlenden vWF von außen;
• Aktivierung der eigenen Endothelsekretion in Thrombozyten und vaskulärem Endothel von vWF.

Die Indikatoren für den Beginn der Ersatztherapie sind Episoden massiver und länger anhaltender Blutungen. Es ist zu beachten, dass diese Taktik bei Gebärmutterblutungen nicht immer wirksam ist.

Synthetische Analoga des antidiuretischen Hormons DDAVP oder Decompressin bewirken die Freisetzung von von Willebrand-Faktor aus dem Endothel. Diese Mittel können verwaltet werden:

• intravenös;
• subkutan;
• in Form von Nasensprays.

Bei intranasaler Verabreichung kann eine wiederholte Anwendung des Mittels die therapeutische Wirkung um 30% verringern. Um ein solches unerwünschtes Ergebnis auszugleichen, wird empfohlen, Decompressin-Anwendungen in mindestens 12-24 Stunden oder 5 Tagen durchzuführen. Die Wirksamkeit der Einnahme solcher Wirkstoffe, die die vWF-Freisetzung bewirken, wird weitgehend durch die Form der Erkrankung bestimmt:

• bei mir ist es maximal;
• mit II A oder M - weniger;
• Bei III - fehlt die Vorstellung.

Mit II In der Form der Ernennung von Decompressin ist kontraindiziert, da seine Einführung zur Entstehung von mehr Thrombozytopenie beiträgt.

Um den Mangel an von Willebrand-Faktor zu füllen, wenden Sie Folgendes an:

• vWF-Konzentrat mit hoher Reinheit mit oder ohne Faktor VIII;
• gereinigter Plasmakonzentrat Faktor VIII mit vWF.

Der Standard für die Substitutionsbehandlung dieser Krankheit ist Hemate (Faktor VIII-Konzentrat mit vWF - 1: 2,2). Analoga solcher Medikamente sind die folgenden Medikamente:

• Immunat (Baxter);
• Fahndi (Grifols);
• VHP-vWF (LFB);
• Alfanat (Grifols).

Die modernste Methode zur Behandlung dieser Krankheit ist die Verwendung eines Arginin-terminalen synthetischen Analogons von Vasopressin.

Patienten können in den Blutuntersuchungen der Transfusion von Blutplättchenkonzentrat beim Nachweis von Thrombozytopenie zugeordnet werden. Etamzilat wird angewendet, um geringfügige Blutungen zu stoppen.

Patienten können auch empfohlen werden, hämostatische Mittel einzunehmen: Tranexamsäure und ACC (ε-Aminocapronsäure). Frauen mit Menstruation wird empfohlen, Hormone (Progesteron und Östrogen) einzunehmen, um Uterusblutungen zu reduzieren. Solche Hormontherapien sind in den meisten Fällen lang.

Die gemeinsame Verabreichung von Hormonen und Aminocapronsäure ist kontraindiziert, da eine solche Kombination von Medikamenten zu Thrombose oder Blutgerinnung in den Gefäßen führen kann.

Wenn ein Patient Verletzungen hat, wird ein spezieller Fibrinkleber (oder ein ähnliches Mittel) auf die Wunde aufgebracht. Das gleiche Medikament kann verwendet werden, wenn bestimmte chirurgische oder zahnärztliche Eingriffe durchgeführt werden (z. B. während der Zahnextraktion). Mit der Entwicklung einer massiven Blutung wird eine Operation durchgeführt, um einen Teil des beschädigten großen Gefäßes zu verbinden oder zu entfernen.

Blutungen aus der Nase bei dieser Krankheit werden durch die gleichen Methoden wie bei Hämophilie gestoppt.

Kräutermedizin für die von-Willebrand-Krankheit kann empfohlen werden, um Blutungen zu stoppen:

• aus dem Gastrointestinaltrakt - eine Infusion von weißer Weidenrinde;
• aus der Nase - getrocknete Beinwellwurzel (mit einer kleinen Prise in die Nasenlöcher gegossen);
• jede Blutung - Saft von Wermut, eine Abkochung von Brennnesselblättern.

Die Akzeptanz dieser traditionellen Medizin muss unbedingt mit dem Arzt vereinbart werden.

Prognose

In den I- und II-Formen der von-Willebrand-Krankheit ist der Krankheitsverlauf in den meisten Fällen günstig. Bei diesen Patienten nehmen die Manifestationen der Krankheit nach dem Ende der Pubertät gewöhnlich ab. Die Invalidierung von Patienten tritt bei schweren Formen dieser Erkrankung auf, wenn der Faktor VIII-Wert 5% erreicht. Solche Menschen leben selten bis zur 30-jährigen Marke.

Die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Verlaufs bei dieser Erkrankung ist auch bei nicht schweren Formen möglich, z. B. ohne rechtzeitige Unterstützung bei Beginn der Blutung oder bei langfristiger Entbindung des Patienten an eine medizinische Einrichtung. Außerdem ist es den Wissenschaftlern nicht gelungen, eine Methode zur vollständigen Heilung der Krankheit zu entwickeln, und die Therapie kann nur unterstützend und prophylaktisch sein.

In einigen klinischen Fällen kann die Krankheit einen komplizierten Verlauf haben. Diese Folgen dieser Krankheit sind:

• massiver Blutverlust;
• schwere posthämorrhagische Anämie;
• hämorrhagischer Schlaganfall.

Normalerweise treten diese Komplikationen bei Patienten auf, die sich einer Operation unterzogen haben.

Prävention

Die Pathologie des Blutgerinnungssystems, die in diesem Artikel betrachtet wird, ist genetisch bedingt und kann nicht verhindert werden. Patienten mit von-Willebrand-Krankheit sollten solche Vorsichtsmaßnahmen beachten:

1. Nehmen Sie alle vom Arzt verordneten Arzneimittel ein.
2. Vermeiden Sie traumatische Situationen.
3. Nehmen Sie keine Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel, die zur Blutverdünnung beitragen.
4. Besuchen Sie regelmäßig den behandelnden Arzt und lassen Sie sich vorbeugenden Untersuchungen unterziehen.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Wenn Sie häufige und längere Blutungen erleben, sollten Sie sich nicht an einen Hämatologen wenden, der keine unvernünftigen Hämatome und einen Petechialausschlag verursacht. Nach Durchführung einer Reihe von Laborstudien zur Ermittlung des von-Willebrand-Faktors oder anderer Anomalien in der Zusammensetzung des Blutes wird der Arzt eine Behandlung verschreiben und Empfehlungen zur Korrektur des Lebensstils geben.

Die Von-Willebrand-Krankheit ist eine seltene Erkrankung des Blutgerinnungssystems und kann in schweren Fällen oder bei fehlender rechtzeitiger medizinischer Behandlung zu massivem Blutverlust und Tod führen. Zu Beginn ihrer Entwicklung kann die Krankheit für lange Zeit versteckt werden, und dieser Moment verstärkt nur die Gefahr der Erkrankung. Aus diesem Grund ist es für eine wirksame Hilfe für den Patienten äußerst wichtig, rechtzeitig einen Arzt zu konsultieren, um eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung zu ermöglichen.

Über die von Willebrand-Krankheit im Programm "Lebe gesund!" Mit Elena Malysheva (siehe 32:15 Min.):